据羊城派客户端消息,8岁女孩小雅到药店买国产“伟哥”,面对药剂师疑惑的询问,她怯生生地回答:“这个药能治我的病。”上面这一幕,出现在网络上一则浏览量超过800万次的视频中。随着视频被广泛传播,女孩小雅意外“走红”。而在社会各界的帮助下,不久前,小雅的妈妈带着小雅来到了广州,找到中国工程院院士钟南山会诊。

  目前小女孩病情稳定

  “目前靠西地那非和安立生坦两种药物联合用药,小雅的病情稳定,可以短距离步行、正常上学;专家团队会诊后建议,小雅继续用药物控制病情,若以后病情恶化,再考虑做肺移植。”日前,在2019羊城肺动脉高压高峰论坛上,钟南山院士在接受记者采访时介绍了小雅的病情。

  他还透露,目前广东正在积极探索治疗这种罕见病的新治疗手段,研发更多可能有效的中药。原来,小雅自3岁起便被确诊为肺动脉高压(pah),这是一种恶性程度高、目前仍无法根治的肺血管疾病,呼吸困难、气短、憋气、咳血是常见症状,随着患者肺部血管阻力的持续性升高,最终可导致心脏和呼吸衰竭, 小雅到药店买“伟哥”类药物,是因为这种药可用于治疗肺动脉高压。

  肺动脉高压患者也被叫做“蓝嘴唇”,因为长期缺氧导致他们的嘴唇常常呈蓝紫色。特别在冬天,冷空气的吸入会带来胸口撕裂般的疼痛,使本就局促的呼吸更加困难,甚至每走几步就要停下来歇上好几分钟。

  肺动脉高压患病率约为全球人口的1%

  钟南山院士指出,肺动脉高压分为特发性(原发性)肺动脉高压和继发性肺动脉高压,前者还没有找到明确的病因,是罕见病,保守估计人群在3-5万人左右,而继发性肺动脉高压的诱因有很多,先心病是最常见的病因,此外还有肺栓塞、左心衰竭、瓣膜病、慢阻肺等诱发病因,患病人群更多。

  据估计,肺动脉高压患病率约为全球人口的1%,我国患者有近千万,仅两三万人接受过治疗。钟南山表示,对于肺动脉高压患者,由于早期症状不明显,只有运动能力变差、气喘,不少患者严重时才去就诊;病因过于复杂,涉及到很多专科,一般的医生确实很难诊断;发病率不高,以前不够重视,医护人员对它的认知度也不够。因此,该病存在误诊、漏诊现状。

  钟南山表示,肺动脉高压患者被确诊时多数已是晚期,这时很多症状都已出现,如起路困难、呼吸困难、咳血等,能否早期时就发现,早点干预治疗,这是今后研究探索的一个重要方向。

  广东正在研究新的治疗手段

  近年来,随着医疗技术进步,肺动脉高压患者的生存状况有明显改善。据介绍,患者的5年生存率从过去的20%提高至50%。钟南山说,通过长期努力,国内的诊疗技术也在提高,如做右心导管,采用光学相干层析成像,这个技术原来用在冠状动脉的检测,一个很细的导管进到心脏的冠状动脉,了解动脉硬块的斑块,现在把它应用到肺血管里面,来了解周围的肺小动脉有没有血栓。

  他还透露,广东地区正在研发一些中药,初步看起来有效,主要是丹参酮、川穹嗪等,对肺动脉有舒张作用,需找出有效成分进一步研发,但这个还是属于研发阶段。如丹参酮已经有正式的生产,但它有个缺点,需要静脉注射,正在研究怎么样制成口服的。“关注肺动脉高压患者,需要政府、企业、公益组织形成合力。政府层面对医保开源节流,关注罕见病群体;企业承担社会责任;公益组织搭建平台,除了对急需治疗的病人雪中送炭,还在社会唤起大家互相关心、互相帮助、互相支持的社会氛围。”钟南山院士指出。

  来源:羊城派客户端